Люди без иммунитета:
как они лечатся и пытаются жить обычной жизнью в России
С 22 по 27 апреля проводится Всемирная неделя первичных иммунодефицитов (ПИД). Рассказываем, что представляет собой заболевание, как живут и лечатся люди с ПИД и почему одна формулировка российского законодательства в области лекарств позволяет сеять панику среди пациентов

#лонгрид@razvilka_spb
Текст: Анастасия Генельт, Мария Скрипкина,
Дмитрий Селиванов
Фото: Сабина Наджафова, Алия Усманова
Инфографика, вёрстка: Сабина Наджафова
«Отстаньте от ребёнка»
Алине (имя изменено по просьбе героини) 17 лет. В прошлом году она переехала из Красноуральска в Петербург – учиться.

Ещё в двухнедельном возрасте у Алины выявили конъюнктивит; потом ребёнок постоянно подхватывал простуду и вирусы. В красноуральской больнице поили, по словам Алины, противопростудными препаратами, которые нежелательно давать детям, но девочка всё равно болела.

Проучившись месяц в первом классе, Алина снова попала в больницу – температура скакала от 36 до 39 градусов по несколько раз за день. Ни родители, ни врачи не знали, что делать. Самочувствие ухудшалось. В восемь лет Алине удалили селезёнку, и следующие четыре года девочка наблюдалась у гематолога.

– После этой операции мою маму очень напугали: сказали, что шанс, что я выживу, равен чуть ли не одному проценту. И показатели крови у меня были плохие сразу после операции. Но потом меня долго наблюдали, показатели постепенно нормализовались, всё было хорошо. Мою селезёнку отправили в Питер, к слову, – посмеивается Алина. – Из Питера пришло письмо: мол, отстаньте от ребёнка, не надо её больше ничем колоть, всё нормально будет.

Но девочку снова госпитализировали: нашли хроническое заболевание лёгких. И только после этого отправили на консилиум, чтобы поставить официальный диагноз – первичный иммунодефицит, форма – общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН).

– Главный доктор спрашивал у мамы, как протекало моё детство, про все болячки. И когда они увидели диагноз про лёгкие, сказали, что тут уже всё однозначно. Предыдущие врачи настолько всё затянули… Можно было поставить диагноз раньше и колоть, никаких бы осложнений с лёгкими не было. Мне было 13 лет, когда поставили первую капельницу с иммуноглобулином.

«При этом всё это время – все 13 лет – у меня было это заболевание»
Не СПИД: что такое первичный иммунодефицит
Первичные иммунодефициты (ПИД) – это общее название, которым принято обозначать довольно большую группу заболеваний. По незнанию их отождествляют со СПИДом (синдромом приобретённого иммунодефицита) даже некоторые врачи в районных поликлиниках. Однако это грубая ошибка: в отличие от СПИДа (состояния, которое развивается в результате заражения ВИЧ-инфекцией), ПИД – это заболевание, которое обусловлено врождёнными генетическими дефектами в механизмах иммунной защиты человека.
– Таких дефектов на сегодняшний день описано более 350, – рассказывает Марина Гусева, врач-аллерголог-иммунолог с почти 30-летним стажем работы.

Для наглядности она даёт нам довольно толстую папку формата А4 с бесконечными таблицами на английском языке. В них подробно перечислены генетические мутации, приводящие к иммунодефицитным состояниям.

Организм человека с ПИД совершенно не защищён от бактерий, вирусов и грибковых инфекций. Из-за этого он в гораздо более высокой степени подвержен риску развития хронических, аутоиммунных и онкологических заболеваний.

– При отсутствии терапии, – продолжает Марина Гусева, – это со временем приводит к тому, что человек становится инвалидом и преждевременно уходит из жизни. У меня в консультативной практике был такой случай. Мужчина долгое время отказывался верить в диагноз, отказывался от заместительной терапии и в результате получил тяжёлое поражение внутренних органов. Закончилось, к сожалению, летально.

Марина Гусева
врач-аллерголог-иммунолог Консультативно-диагностического центра СПбГПМУ
Процедурный кабинет
Диагностировать конкретную форму заболевания бывает непросто.

– Прежде всего собирается анамнез: на что жалуется пациент, чем и как болел сам, а также его близкие. Проводится физикальный осмотр – врач смотрит на состояние кожи, лимфатических узлов, печени, селезёнки, проверяет органы дыхания, – рассказывает Марина Гусева. ­– После назначается иммунологическое обследование. Если необходимо, делаются инструментальные исследования – например, мультиспиральная компьютерная томография лёгких. И, наконец, последним при возможности проводят генетическое обследование.

В целом дела с диагностикой и лечением первичных иммунодефицитов в Петербурге сейчас обстоят гораздо лучше, если сравнивать с тем, что было, например, 15 лет назад, считает Гусева. Знаний о болезни с каждым годом становится всё больше, и петербургские врачи активно сотрудничают друг с другом, со своими коллегами из Москвы и из-за рубежа. В 2011 году был создан JMF-центр, к работе которого в том числе подключились специалисты из Центра экстренной медицины МЧС и Консультативно-диагностического центра педиатрического университета. Срок договора с зарубежным фондом истёк в 2015 году, но врачи-иммунологи работают по-прежнему сообща.

– В случае необходимости мы можем проводить сложные обследования, – рассказывает Гусева. – Например, в марте этого года в Петербурге на кафедре медицинской генетики педиатрического университета произошёл первый случай пренатальной диагностики первичного иммунодефицита – то есть удалось обследовать плод ещё в утробе матери. К счастью, этот ребёнок должен родиться здоровым: генетических патологий у плода не выявлено.
Jeffrey Modell Foundation (JMF, США)
Всемирная некоммерческая организация. Занимается поддержкой фундаментальных и клинических исследований, развитием иммунологических лабораторий, образованием врачей, оказанием помощи пациентам и их семьям, просветительской работой. Создана в 1987 году Вики и Фредом Моделл в память об их сыне Джеффри, который был болен ПИД и умер в возрасте 15 лет от пневмонии. Сеть диагностических и исследовательских центров JMF охватывает многие страны (в том числе США, Канаду, страны Европы и Азии).

Некоторые формы первичных иммунодефицитов
Источники
1. Латышева Е. А. Первичные иммунодефициты у взрослых: особенности диагностики и лечения. Дис. … доктора мед. наук. М., 2018.

2. Многоступенчатый диагностический протокол скрининга пациентов на наличие первичного иммунодефицита, разработанный для врачей-неиммунологов (обновление от 2011 г.) / Э. де Вриз [и др.] // Медицинская иммунология. 2013. №5.
Селективный дефицит иммуноглобулина А
Считается наиболее частой из всех форм (до 1:300). Течение практически бессимптомно. Проявления: в детстве – частые простуды, с возрастом могут возникнуть аутоимунные, онкологические заболевания. Терапия: лечится в основном симптоматически (например, при инфекциях – противомикробные и противовирусные препараты).
ОВИН – общая вариабельная иммунная недостаточность
Вторая по распространённости форма (1:25 000–30 000). Дебют симптомов может возникнуть на любом отрезке времени от 4 до 80 лет. Терапия: регулярные (как правило, раз в месяц) инфузии внутривенных иммуноглобулинов, при необходимости симптоматически лечатся осложнения (антибактериальные, антивирусные препараты).
ТКИН – тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность
Тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность – редкая, но самая опасная из выявленных форм. Диагностируется в раннем возрасте (до 1 года). Смертность при отсутствии неотложной терапии – 100%. Лечение: трансплантация костного мозга.
Частота всех ПИД в среднем – 1:2000.

Это можно сравнить с каплями воды в стакане: в стакан объёмом 100 миллилитров помещается 2000 капель
Подробнее о некоторых формах
В подготовке материала авторам Развилки помогла группа врачей-иммунологов-аллергологов, пожелавших остаться анонимными. По просьбам экспертов мы также не упоминаем название профильного медицинского института, который они представляют
ОВИН (общая вариабельная иммунная недостаточность) – одна из форм ПИД, обычно даёт о себе знать между 10 и 30 годами, но может возникнуть и в более позднем возрасте. Самому пожилому пациенту с ОВИН в Петербурге на момент постановки диагноза было 76 лет. Перед тем, как поставить диагноз, пациента три раза проверяют на иммуноглобулины. Если все три результата подтверждают друг друга (иммуноглобулины снижены или отсутствуют), то ставят окончательный диагноз.
– Для ОВИН характерно позднее начало заболевания, то есть во взрослом возрасте. Есть 12 настораживающих признаков первичных иммунодефицитов, и первый из них – человек бесконечно болеет. Это так называемый инфекционный синдром: тяжёлые и повторные инфекции, которые не поддаются терапии, – рассказывает врач аллерголог-иммунолог.
Если вы заподозрили у себя заболевание, то первое, что рекомендуется сделать – пройти иммунологическое обследование
НАО (наследственный ангионевротический отёк) – одна из самых тяжёлых форм ПИД. Может проявиться в любом возрасте.
– Заболевание сопровождается рецидивирующими отёками лица, конечностей, туловища, внутренних органов. Впоследствии может развиться отёк гортани, когда человека можно потерять. То есть нужно обязательно за пациентом наблюдать, чтобы он получал адекватную терапию, – рассказывает другой специалист. – Заболевание связано с мутацией в определённом гене – serping-1 (серпинг-1), которая может передаваться по наследству. А С1-ингибитор – это то, чего не хватает больному человеку (C1-ингибитор – белок, недостаток которого приводит к возникновению отёка Квинке). Сейчас уже доказано, что мутация в этом гене serping-1 может появиться вновь, а не только быть наследственной. Таких случаев мутации – 15 %. И эта мутация приводит к определённым нарушениям в иммунной системе.

Существует два пути лечения НАО: симптоматическая и этиотропная терапия.

– Симптоматическое лечение необходимо, чтобы быстро оккупировать отёк. Например, если человек где-то в поездке, в том же самолёте. Поэтому пациенты должны обязательно носить с собой препарат, чтобы вводить его себе при необходимости. А этиотропная терапия – это введение препарата через капельницу, которое проводится у нас [в учреждении]. Если пациент получает этиотропную терапию, то количество таких атак НАО значительно сокращается, – добавляет специалист.
Мутация в гене может произойти в любой момент. Что угодно может её спровоцировать: удаление зуба, оперативное вмешательство, нервный стресс, травма
– У нас есть дети на учёте, у которых нет отёков, но мы у их родителей выявили мутацию в гене, то есть у них уже эта мутация есть, но когда запустится отёк – неизвестно. Тяжёлое заболевание может всегда дать дебют и обострение. Не было у человека отёка – и вдруг появился и стал рецидивировать, – утверждает эксперт.
Долгая дорога в стационар
Больные с ПИД в первую очередь должны оформить инвалидность и встать на учёт – для получения лекарств бесплатно по рецепту. Получив препарат, пациенты приходят к иммунологу, который выписывает направление в дневной стационар для прохождения курса инфузий.
– К нам пациенты приходят уже с направлением от иммунолога и с эпикризом, в котором врач пишет, какой диагноз у человека, какое количество препарата рекомендовано прокапать и нужна ли премедикация, если у пациента выраженная аллергия. Есть два варианта для такой госпитализации: либо бесплатно по обязательному медицинскому страхованию, либо платно, – рассказывает заведующий дневным стационаром медицинского учреждения. – Но чтобы прийти по ОМС, помимо направления нужно ещё иметь перечень обследований для госпитализации в дневной стационар.
Перечень обследований для пациента по ОМС
Если человек проходит все процедуры ежемесячно по ОМС, то ему нужно:
1
Взять талон
Пойти в поликлинику, взять талон, чтобы попасть к терапевту. Врач даст направление на анализы, которые действительны всего две недели, и ЭКГ, которое годно всего месяц, в отличие от УЗИ или ФЛГ
2
Сдать анализы
Посидеть в очереди с чихающими в общественной поликлинике, чтобы сдать анализы,
потом ещё посидеть в очереди на ЭКГ
3
Прийти за результатами
Снова походить по поликлинике, где много болеющих людей
— С одной стороны, это бесплатно, но с другой стороны, если человек работает — это надо отпроситься раз, отпроситься два… Когда пациенты к нам платно приходят, то обязательно нужны флюорограмма, предыдущие анализы, направление, — поясняет заведующий дневным стационаром. — По статистике, чаще приходят платно, потому что люди молодые, работающие, и, к тому же, они не хотят лишний раз ходить в поликлинику, чтобы не заразиться.

В дневном стационаре капают препараты, которые приносят сами пациенты. Перед капельницей терапевт осматривает пациента, затем вводит препарат. Весь процесс, по подсчётам заведующего, занимает примерно четыре часа. После инфузии врачи наблюдают за пациентами в стационаре. Если всё хорошо – назначают дату следующей капельницы и отпускают домой.
Круговорот иммуноглобулинов
Пациенты могут получать лекарства бесплатно только тогда, когда они внесены в регистр больных ПИД. Для каждого пациента оформляется заявка на льготное лекарственное обеспечение, которая передаётся в комитет по здравоохранению. В среднем процесс занесения человека в регистр длится около трёх месяцев, и только после этого начинается лечение.

Комздрав закупает препараты, исходя из общей потребности учреждений, где больные проходят терапию. Ежегодно в ноябре–декабре врачи составляют списки пациентов, где учитывается потребность каждого больного в препарате. После медучреждение отправляет в комитет списки, где указывает, сколько пациентов и в каких дозах будут получать иммуноглобулин. Врачи объясняют: не всегда закупается одно лекарство.
– Закупки осуществляются путём аукционов комитетом. Закупается обычно тот препарат, который становится победителем аукциона, – подытоживает главврач.
К началу Всемирной недели первичных иммунодефицитов Комитет по здравоохранению Санкт-Петербурга ещё не ответил на запрос Развилки с просьбой прокомментировать ситуацию с закупками иммуноглобулинов. Повторный запрос в Комитет в сотрудничестве с Развилкой 23 апреля направила «Новая газета» в Санкт-Петербурге.


UPD:
23 мая 2019 года «Новая» получила ответ на запрос. Первый заместитель председателя Комздрава Андрей Сарана подтвердил, что ведомство закупает препараты через электронный аукцион в соответствии с Законом о контрактной системе (44-ФЗ). Побеждает в таком аукционе участник закупки, предложивший наименьшую цену контракта.
Иммуноглобулиновые препараты нужны разным пациентам: больным с ПИД, женщинам, которые идут на экстракорпоральное оплодотворение, неврологическим больным при рассеянном склерозе. Часто препаратов не хватает на всех, но пациенты готовы и к этому.

– У них, как правило, есть запас препарата наперёд, одна-две бутылочки. Потому что случаются задержки при проведении тендеров. Но у лекарств тоже срок годности, – объясняет первый врач-аллерголог-иммунолог.

Заведующий дневным стационаром утверждает: самое страшное – когда препарата нет, но капать людей надо, иначе их состояние резко может ухудшиться. Кроме того, у всех пациентов разная реакция на различные препараты – может появиться аллергия.

– Мы пациентов записываем на капельницу, время подходит, а препарата нет… Лучшим считается «Привиджен», он самый очищенный. Хорошими препаратами считаются «И. Г. Вена» и «Имбиоглобулин», но бывают на них реакции у некоторых пациентов. Другой препарат – «Сигардис», его не всем можно, потому что он не совсем очищенный, вызывает типичную аллергическую реакцию. «Сигардис» мы лично капали трём пациентам. Ни у кого не было выраженных аллергических реакций, угрожающих жизни, но у одного из пациентов три дня болела голова. Он терпеливо ждал, пока боль пройдёт, хотя голова болела даже во сне. У одной пациентки была сыпь на животе, но на следующее утро прошла. Не сказать, что «Сигардис» некачественно очищен, но какие-то реакции были. Они, конечно, не являются абсолютным противопоказанием, но, допустим, на «Привиджен» ничего такого нет, все просто откапались и пошли, – заключает заведующий.

Алина вспоминает, что при первой инфузии «Привиджена» у неё тоже была аллергическая реакция: забил озноб, температура тела поднялась до 40 градусов.

– Кошмар, – мягко улыбается девушка. – Убрали быстро препарат, поставили антигистаминное. Сказали: «Мы не знаем, что с тобой делать».


Лаборатория иммунологических исследований
Неопознанный объект
В августе 2018 года главный детский гематолог России Александр Румянцев в письме сопредседателю Общества пациентов с первичным иммунодефицитом Антону Емелину (есть в распоряжении редакции) сообщил, что препарат «Сигардис» не рекомендован к применению. Лекарство китайского производства было зарегистрировано для применения на территории России ещё в 2016 году, но эффективность и безопасность «Сигардиса», по данным Румянцева, не были подтверждены.

По словам председателя петербургского Общества пациентов с первичными иммунодефицитами Юлии Захаровой, опасения насчёт препарата появились вместе с его выходом на рынок: «У меня просто глаза на лоб полезли», – вспоминает Юлия.

Дело в том, что в инструкции к «Сигардису» нет данных о максимальном содержании в нём иммуноглобулина А (IgA) – группы антител, наличие которой приводит к развитию аллергических реакций и анафилактического шока у пациентов с недостаточностью IgA (а таких среди людей, страдающих различными формами ПИД, большинство).

– Соответственно, если в препарате нет таких данных, возникает угроза того, что там может быть превышен уровень иммуноглобулина A. Никто не утверждает, что там завышен этот уровень, но у нас просто нет информации, подтверждающей это, – рассказывает Юлия Захарова.

Юлия Захарова
председатель Общества пациентов с первичными иммунодефицитами Санкт-Петербурга
Даже проверенные лекарства могут быть изъяты из обращения, если та или иная партия вызывает побочные реакции
Согласно Правилам надлежащей практики фармаконадзора Совета ЕАЭК (Евразийской экономической комиссии), в таком случае о нежелательной реакции извещаются надзорный орган (Росздравнадзор) и держатель регистрационного удостоверения – как правило, фармацевтическая компания. Так, американский производитель Grifols Therapeutics LLC изъял партию препарата «Гамунекс» в декабре 2018 года. Юлия Захарова объясняет: «Это не означает, что препарат плохой... Это показатель того, что компания дорожит своей репутацией и беспокоится о безопасности своего препарата».

В случае нежелательных побочных явлений на любой препарат направляется рапорт в Росздравнадзор, но, по данным опрошенных Развилкой медиков, негативные реакции на «Сигардис» зафиксированы не были.
Борьба с таинственным препаратом в Петербурге длилась, по подсчётам Юлии, около года. В отчёте Общества за 2018 год упоминается, что изменить ситуацию помогла «сплочённая позиция пациентов и поддержка медиков». С помощью специалистов Национальной ассоциации экспертов в области ПИД Юлия подготовила пакет документов для защиты интересов пациентов в Комздраве и встречалась с чиновниками – представителями комитета и врачами из педиатрического университета (СПбГПМУ Минздрава России).

– Так сложилось, что у детей чуть больше возможностей получить препарат: или по квоте на высокотехнологичную медицинскую помощь в педиатрической академии, или по рецептам. Взрослые получают только по рецептам. Соответственно, там такая же работа проделана была, но это совершенно разные структуры, у них разное подчинение. Если комитет по здравоохранению – это орган исполнительной власти Петербурга, то педиатрическая академия – это федеральное медицинское учреждение, которое подчиняется Минздраву РФ. Это самостоятельный субъект, и решение одного из них по какой-либо позиции никак не может повлиять на решение другого. Там гораздо быстрее удалось всё решить, то есть ещё в ноябре-декабре пациенты стали получать другие препараты. У руководства клиники была возможность не выбирать остатки по контракту, где был китайский препарат, и они нашли возможность как можно раньше перезаключить контракты.
Ответ Румянцева на обращение председателя петербургского Общества пациентов с ПИД Юлии Захаровой. Академик вновь обращает внимание: в открытых источниках отсутствуют данные о безопасности «Сигардиса», а в инструкции к препарату отсутствует не только данные о содержании иммуноглобулина А (IgA), но и о вирусной безопасности препарата
Китайско-французская «вещь»
43-летний Филипп Марин – первый из трёх пациентов, которому делали инфузию «Сигардиса» в медицинском учреждении. Мужчине капали препарат с октября 2018 года по февраль 2019 – перестали, потому что у Филиппа закончились запасы.
– Потом комитет закупил централизованно для таких пациентов, как я, препарат «Имбиоглобулин», на него у меня годом ранее возникла аллергическая реакция немедленного типа, – вспоминает Филипп. – Была некоторая эпопея, чтобы мне вместо него выдали по рецепту иной препарат – это был «Привиджен».

Филипп Марин
первый из трёх пациентов, которому делали инфузию «Сигардиса» в Институте Пастера
У Филиппа «Сигардис» тоже вызывал опасения, но выхода не было: до этого он покупал дорогие иммуноглобулины сам, а китайский препарат выдавался по рецепту в льготной аптеке бесплатно. Филипп описывает «навороченную» упаковку каждого флакона: «Чуть ли не герметичную, в плёнке, как французские духи, запечатанную внутри, как в пенопластовом контейнере». По его словам, держишь в руках «вещь». Мужчина предварительно сравнил инструкции к «вещи» и проверенным «Октагаму», «Привиджену», «Интратекту» и не нашёл принципиальных различий.
«Лучше "Сигардис", чем полное отсутствие чего-либо», – резюмирует Филипп
Филипп получил инфузию «Сигардиса», подписав информированное согласие. По словам главврача, медучреждение прилагало инструкцию к препарату и предупреждало, что он не прошёл клинические исследования на территории Российской Федерации. К счастью, у Филиппа не было никакой негативной реакции.

– Если и пробовать такой препарат, то, наверное, на мне – относительно крепком мужчине, а не на пациентах детского возраста. В январе 2019-го из льготной аптеки последний «Сигардис» по рецепту получил я. Он там долго лежал, я его не брал, потому что от одной дозы ни жарко ни холодно… Думал, вдруг кому малая доза нужна – ребёнку, например, но нет.

Филипп отмечает, что не знаком с двумя другими пациентами, принимавшими «Сигардис» в том же медицинском учреждении. Он допускает, что они получили рецепт, но капали его в другом месте – или вовсе уехали в другой город.
UPD
В своём ответе на запрос наших коллег из «Новой газеты» первый зампред Комздрава Андрей Сарана также сообщил, что в случае негативной реакции или отсутствия эффекта пациент может получить другой препарат – если предоставит в Комитет обоснованное заключение врачебной комиссии и копию извещения о негативной реакции. При этом на «Сигардис», как говорится в официальном ответе, жалоб не поступало.

Несмотря на то, что препарат не проверен и, по заверениям врачей, не полностью очищен, в 2019 году Комитет вновь закупил «Сигардис». Новая партия поступила в аптеки 24 мая.
Ответ Комитета по здравоохранению на запрос «Новой газеты»
Буква «зю» российского закона
Для того, чтобы определить, как часто тот или иной препарат может провоцировать нежелательные реакции, проводятся длительные и дорогостоящие клинические исследования. Препарат тестируется определённым образом на разных группах пациентов – разного возраста и с разными сопутствующими заболеваниями. Клинические исследования «Сигардиса» проводились в Китае. Проведение клинических исследований в нашей стране регулируется Федеральным законом № 61 «Об обращении лекарственных средств».
Чтобы любой препарат попал на российский рынок, он должен получить регистрационное удостоверение Минздрава, предварительно успешно пройдя все фазы доклинических и клинических исследований на территории Российской Федерации. Звучит логично, но всё не так просто. Бывший президент России Дмитрий Медведев в 2011 году поручил правительству подготовить предложения по внесению изменений в законодательство об обращении лекарственных средств.

– Он говорил о том, что необходимо сделать так, чтобы те лекарственные средства, которые уже прошли клинические исследования в странах Евросоюза и США, тоже имели возможность попасть на российский рынок без обязательного проведения повторных исследований в России, – поясняет юрист Анна Пиличева.

Анна Пиличева
к.ю.н., магистр права в области интеллектуальной собственности (Университет Турина), член совета Фонда некоммерческой организации «Фонд поддержки научных исследований в онкологии» (РакФонд)
В 2014 году в закон «Об обращении лекарственных средств» была внесена поправка. В соответствии с ней на территории РФ стали признаваться результаты клинических исследований, проведённых за пределами страны в соответствии с правилами надлежащей лабораторной практики и правилами надлежащей клинической практики, но только в отношении орфанных препаратов – для лечения редких заболеваний. Разработка и производство препаратов для небольшого количества больных, считает Пиличева, гораздо менее выгодны для фармацевтических компаний. При этом в отношении иных лекарств никаких законодательных изменений не произошло.

В 2016 году руководитель Федеральной антимонопольной службы России (ФАС) Игорь Артемьев направил в Минздрав письмо с предложением отменить обязательные клинические исследования зарубежных лекарств в России. В своём ответе ведомство сослалось на пункт 5 статьи 3 закона «Об обращении лекарственных средств»: «В соответствии с международными договорами Российской Федерации и (или) на основе принципа взаимности признаются результаты клинических исследований лекарственных препаратов для медицинского применения, проведённых за пределами территории Российской Федерации».

При этом ещё в 2012 году Европейская комиссия в своём аналитическом отчёте обратила внимание на необходимость пересмотра этой формулировки. В ЕС, согласно отчёту, единственным условием признания результатов клинических исследований, проведённых в другой стране, может быть соответствие условий проведения исследования принципам надлежащей производственной практики. Но никак не международный договор и принцип взаимности. Анна отмечает, что эти критерии не имеют ничего общего с безопасностью и эффективностью препаратов.

– Это чисто наш российский подход, который кроет в себе, на мой взгляд, широкое поле для злоупотреблений. Неясно, что такое принцип взаимности и как он появился в законе, кто и по каким критериям определяет наличие взаимности. Это, опять-таки, принцип международного права. Регулирование лекарственных средств – частная сфера. Конечно, здесь есть и должен быть большой государственный интерес. Прежде всего, обеспечение эффективности и безопасности лекарств, поступающих в обращение на территории России. Случай с «Сигардисом», на мой взгляд, показательный.

Анна подчёркивает: как следует из официального ответа Минздрава России, клинические исследования «Сигардиса» проводились только на территории Китая. При этом регистрационное удостоверение на препарат было выдано на основании ранее действовавшей нормы того же закона. В соответствии с ней, в том случае, если лекарственный препарат в сходной лекарственной форме и дозировке разрешён к применению в Российской Федерации более 20 лет, то проведение клинических исследований на территории Российской Федерации не требуется.

– С этой точки зрения мне понятны опасения пациентов, которым прописывается препарат, получивший регистрационное удостоверение в Российской Федерации без проведения исследований, соответствующих стандартам надлежащей клинической практики, – комментирует Анна. – Может быть, такая неудачная законодательная формулировка была введена с определённой целью – усилить влияние чиновников Миндзрава, который выдаёт эти регистрационные удостоверения. В законодательстве государств с развитым правопорядком невозможно встретить подобную формулировку.
Принцип взаимности
Предполагает взаимовыгодные отношения двух государств с учётом законных интересов обеих сторон, которые предоставляют друг другу на своей территории аналогичные права и принимают на себя аналогичные обязательства.
Клинические исследования в законодательстве других государств
СТРАНЫ ЕВРОПЕЙСКОГО СОЮЗА

Регламент № 726/2004 Европейского парламента и Совета устанавливает процедуры по регистрации и надзору за лекарственными препаратами. Если клинические исследования регистрируемого в лекарственного препарата проводились не на территории ЕС, то обязательно проверяется, что такие исследования проведены в соответствии с принципами надлежащей клинической практики (GCP от англ. good clinical practice – стандарт проведения исследований с участием человека) и этическими требованиями, установленными в Директиве 2001/20/EC Европейского парламента и Совета.

ШВЕЙЦАРИЯ (формально не входит в Европейский союз)

В соответствии со специальным соглашением, заключённым между ЕС и Швейцарией, признаются результаты клинических исследований, которые были проведены на территории обеих сторон. При этом они ведут единую базу EudraGMDP о результатах клинических исследований, проведённых на территории Евросоюза и Швейцарии в соответствии со стандартами надлежащей производственной практики (GMP, от англ. good manufacturing practice – стандарт требований к производству и контролю качества препаратов). Лекарства, произведённые в иных странах, повторно проверяет регулирующий орган любой из сторон.

США

В соответствии с соглашением о взаимном признании клинических исследований между США и ЕС, США признают результаты исследований, проведённых только в следующих странах:
Польша и Словения (начиная с февраля 2019);
Бельгия, Дания, Эстония, Финляндия и Латвия (с ноября 2018 года);
Португалия (с сентября 2018 года);
Ирландия и Латвия (с июня 2018 года);
Чехия, Греция, Венгрия, Румыния (с марта 2018 года);
Австрия, Хорватия, Франция, Италия, Мальта, Испания, Швеция, Великобритания (с ноября 2017 года).


ЯПОНИЯ

Япония признает результаты клинических исследований, проведённых в других странах, в том случае, если они были проведены в соответствии с правилами надлежащей клинической практики. Это определено Международной конференцией по гармонизации технических требований для регистрации лекарственных средств для человека (ICH).

В лаборатории иммунологических исследований
«Куда-то делась из базы»
Помимо того, что людям, страдающим ПИД, приходится заниматься добычей качественного препарата, иногда проблемой становится даже само внесение их в соответствующий регистр пациентов. Как рассказывает Алина, в связи с тем, что она переехала из другого города, ей нужно было закрепиться как болеющей в местных списках, но Комздрав долго не мог внести её в базу данных.

– Я человек ответственный: бумажки принесла, очередь отстояла, как и все люди, – взволнованно говорит девушка. – Мне сказали: позвоните через какое-то время, и мы вам скажем, внесли вас в реестр или нет. Мы позвонили. Они сказали, что всё нормально. Но лекарство для нас не появилось. Мама начинает звонить в конце января этого года, но ей говорят, что в базе я есть. Я возвращаюсь в Питер в надежде, что сейчас всё сделают. Сижу спокойно в кофейне, мне звонят и говорят: «Мы не можем выписать вам иммуноглобулин, потому что в комитете потеряли ваши документы». Я приезжаю в комитет, а они говорят: «Мы не теряли ваши документы. Вы просто из базы куда-то делись». Что значит «просто делась из базы»?.. Когда нас вносят в реестр, мы можем получать лекарства от государства бесплатно. Когда нас не капают, мы можем получать антибиотики, чтобы пропивать их курсом, другие препараты. А всё это время меня не было в списках, и я не могла получать и эти лекарства за счёт государства. Я столько денег вбухала в эти антибиотики, всякие противовоспалительные капсулы…
Описываемые события происходили в феврале 2019 года. В конце марта Алину внесли в реестр пациентов и девушка получила по рецепту врача другой препарат – «Привиджен»
Развилка восприятия
Алина рассказывает, что инвалидность пыталась оформить также не один год. Это неожиданно оказалось проблемой: «Вы же типа обычные люди». По словам девушки, инвалидность дают тем, у кого развились осложнения на лёгких. Алине с её хроническим заболеванием, считай, повезло.

– За два года до совершеннолетия мне дали инвалидность до 18 лет. А когда мне исполнится 18, придётся взрослую получать. Если я её получу, то это уже, ну… до конца. Но есть и такие оригиналы, которые выдают людям без ноги, например, инвалидность на год. Она что, за год отрастёт у него?

«Обычные» люди, слыша диагноз «первичный иммунодефицит», путают болезнь со СПИДом – и сторонятся больных. Даже специалисты, случается, совершают такую ошибку: Алина рассказывает, что врач красноуральской больницы спрашивал у мамы девочки, «где они заразились».

– Обычно я не рассказываю людям о своём заболевании, но сейчас уже не могу молчать. Слишком много проблем и слишком много вещей, которые я хочу изменить. Переступить через себя было тяжело, – признаётся девушка. – Точнее, рассказать людям об этом так, чтобы они не подумали, что у меня что-то заразное.

Поначалу Алина рассказала о ПИД только своим подругам. Из-за страха перед зашоренностью окружающих девушка скрывала болезнь от партнёров.

– Когда я начинала встречаться с мальчиком, мне нужно было через неделю уезжать в больницу, при этом не на один день. Я врала ему, что вот, мне к родственникам нужно съездить на неделю – или что-то такое. Было дико неудобно. И я только из-за этого постоянно с ними расставалась. Я понимала, что это постоянная ложь, нужно запоминать и вспоминать, когда и что говорила… Я понимала, что запутаюсь. А рассказывать [о болезни], конечно, не хочется. И ещё возраст подростковый. Они же все такие крутые, – неловко улыбается Алина. – И я боялась, что они очень сильно испугаются. Это же странно – отклонение от нормы. Неважно, что я живу, как обычный человек. Если у тебя есть бумажка, то всё… Ты уже далёк от нас, обычных людей.


«Мне кажется, что окружающие должны относиться к этому спокойнее. Должны принимать это. И, честно, я со многими людьми с таким же диагнозом общалась… Нас не должны жалеть. Это самое страшное. Жалость – это последнее, что мы хотим вызывать в людях. Мало кто хочет быть жалким»
Made on
Tilda